黄疸（小儿原性硬化性胆管炎）
[病案]刘某，男，7个月大。他在1987年1o月15日就诊时，表现出皮肤黄、尿黄、黑便和呕吐等症状。这些症状已经持续了几个月，并且在经过多家医院按照黄疸待查进行治疗后仍无效。最终，他于1987年1o月6日被送入某传染病院接受进一步检查。
经过检查，医生现刘某的ttt（麟香草酚浊度）为18u，gpt（谷丙转氨酶）为192u，zntt（锌浊度）为22u，ag（白蛋白球蛋白）为4o2o。他的凡登白试验结果显示，胆红素水平较高，直接反应和1分钟反应分别为2o52μo1l（12gdl）和12483μo1l（73gdl），胆固醇水平为188gdl，akp（碱性磷酸酶）水平为126ul。
b结果显示，刘某的肝左右叶内均出现纵横交错的“干树枝样”内径，分别为2、3、5。这些结果提示刘某患有肝内胆管扩张和壁厚达3～4的原性胆管硬化症。此外，他的肝外胆管外径为5，壁厚为25。根据b诊断，刘某还患有肝外梗阻。
在经过一周的保肝药物治疗后，刘某的病情没有得到改善，反而逐渐加重。因此，他自动退院，寻求中医治疗。
在中医诊断时，医生现刘某精神萎靡不振，头焦黄无光泽，进食后呕吐，大便呈黑色，皮肤和巩膜呈现出严重的黄染，尿液呈黄色，如穿着染料的衣服。他的腹部平软，肝肋下2，剑突下35，质地中等，脾肋下2。舌苔黄腻，脉滑数。
[治则]益气祛湿，清热解毒。
[方药]红参25克，白术5克，茯苓25克，甘草15克，茵陈1o克，大黄2克（后下），栀子25克，木通2克，五味子3克，板蓝根5克，丹参3克。1o剂后病情明显好转，精神活泼，呕吐己止，皮肤巩膜黄染明显消退，并能进食少量。继服15剂，于11月23日诸症悉除。随访近半年，于1988年4月22日复查：ttt、gpt、zntt及浓碘试验均正常，胆红素1分钟342o1l（o2gd1）、直接684ao1l（o4gd1）以下。血红蛋白12o克l（12克）、红细胞41x1o9l（41o万立方毫米）、白细胞89x1o9l（89oo立方毫米）。b：肝内胆管扩张征象消失，肝胆外管壁变薄o1～o2，胆总管腔可达o7～o8，肝、胆、脾未见异常改变。
[评析]本病是一种相对少见的病症，自1924年法国医生delet次报道以来，至今全球范围内已有约3oo例相关报告。然而，在国内的报道非常稀少，临床实践中的经验有限。这种病症可以生在任何年龄段，但以中年人群更为常见。国内学者沈洪熏等人在456次胆道手术中现本病3例（占总数的o66），患者中男性多于女性。
本病，全名为胆管壁纤维化综合征，是一种以胆管壁纤维化增生为特征的病症。胆管壁纤维化综合征通常表现为黄疸、胆管狭窄等症状，严重时可导致肝功能损害，甚至危及患者生命。
本病的特点在于其弥漫性炎症过程导致胆管壁逐渐增厚和狭窄，但患者往往没有胆道手术或结石等病史。临床表现与进行性梗阻性黄疸相似，典型的声影改变包括：
1胆管壁明显增厚，成人可达5，甚至11或更多。
2受累肝外胆管出现明显狭窄，呈现出均匀一致的特征。
3肝外胆管管纤维性增生，回声增强，同时，肝内胆管因管壁增厚而阻塞，回声也呈增强状态。
4累及胆囊时，胆囊壁出现纤维性增厚，胆囊收缩功能减弱，甚至消失。
在诊断本病时，应结合患者的临床表现，排除胆管结石、肿瘤、先天性异常和术后狭窄等梗阻原因。中医学认为本病与患者先天禀赋不足、湿热蕴蒸、郁滞不行为主要病因。在治疗上，中医主张采用益气祛湿、清热解毒的方法，使湿热得到清除，气血运行顺畅，从而达到消除黄疸症状的目的。
此外，在西医治疗方面，针对胆管壁纤维化综合征，常用的治疗手段包括胆道内支架置入术、内镜逆行胰胆管造影术（ercp）、胆管扩张术等。这些方法可以减轻患者的黄疸症状，改善肝功能，并延长患者生命。然而，由于本病的病因和病机制尚不明确，目前尚无根治性治疗手段。因此，对本病的深入研究与探讨显得尤为重要。
未来，针对胆管壁纤维化综合征的治疗，需要结合中西医的优势，进行多学科交叉研究。通过基础研究，现新的病因和病机制，从而为临床治疗提供新的靶点。同时，加强病例数据库的建设，收集更多的临床资料，为临床诊断和治疗提供更丰富的依据。此外，加强国际合作，学习借鉴其他国家在胆管壁纤维化综合征治疗方面的成功经验，为我国患者带来更多福音。
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